Lyellin oireyhtymä - syyt ja diagnoosi. Myrkyllisen epidermisen nekrolyysin hoito lapsilla ja aikuisilla

Yksi akuutin allergisen reaktion komplikaatioista on progressiivinen Lyellin tauti. Tämä on kuolemaan johtava diagnoosi, johon liittyy epidermiksen ylemmän kerroksen purkautuminen ja kuoriminen arpien, laajojen nekroosikeskusten muodostumisen kanssa. Bullous dermatiitti aiheuttaa dehydraatiota, kehittää munuaissairautta.

Mikä on Lyellin oireyhtymä

Itse sairaus etenee erittäin harvoin, mutta sen ulkonäköä pidetään potilaan elämässä kroonisena diagnoosina. Myrkyllinen epidermaalinen nekrolyysi kuuluu bulloosi dermatiitin ryhmään, useammin siitä tulee lääkeaineen allergia. Derma ja epidermi ovat mukana patologisessa prosessissa, jolloin ylempi kerros tulee pois, ja sen paikalle muodostuu arpia, pemphigus ja merkittävää nekroosia. Laajan patologian alueista tulee iho ja limakalvot, ja tyypilliset kasvut ulottuvat jopa sukuelimiin, suuonteloon ja muihin ihoalueisiin.

Lyellin oireyhtymän syyt

Allerginen reaktio lääkkeisiin etenee spontaanisti, mikä häiritsee kehon veden ja suolan tasapainoa. Lyellin oireyhtymä ja siihen liittyvät kivulias tunteet kehossa tulevat pakko-ideoiksi, ja janon tunnetta täydentää petechiaalinen ihottuma. Myrkytystuotteet voidaan poistaa lääkkeellä elimistössä. On kuitenkin ensinnäkin tärkeää määrittää Lyellin oireyhtymän pääasialliset syyt, eliminoida orgaaninen resurssi heidän läsnäolostaan. Nämä ovat provosoivia tekijöitä:

  • kontrolloimattomat lääkkeet, huumeet, kyseenalaiset ravintolisät;
  • antibioottien väärinkäyttö;
  • ympäristötekijä;
  • altistuminen kontrastiaineille, joilla on suunniteltu röntgenkuvaus;
  • hoitohenkilökunnan huolimattomuus;
  • organismi alttiutta tulehduksellisille ja tarttuville prosesseille;
  • virheet kirurgisten toimenpiteiden aikana;
  • koskemattomuuden heikkeneminen.

Lyellin oireyhtymän patogeneesi

Sairaus kehittyy hyvin hitaasti, kun se on allerginen. Pitkäaikainen altistuminen provosoivalle tekijälle johtaa toksiinien kerääntymiseen veressä, minkä seurauksena proteiinien pilkkoutumisprosessi häiritään patologisesti. Proteiiniaineet estävät hajoamistuotteiden erittymistä, minkä jälkeen yleisen myrkytyksen riski on erityisen suuri. Myrkkyjen läsnäolo ja laajamittainen jakauma aiheuttaa häiriöitä homeostaasissa, mikä voi olla vaikeaa pysäyttää jopa kliinisillä menetelmillä.

Patologian Lyellin oireyhtymä perustuu Schwartzman-Sanarellin ilmiöön, jolle on ominaista proteiinien hajoaminen kehossa ja niiden hajoamistuotteiden kertyminen. Tämä kehon immunologinen vaste johtaa laajoihin myrkyllisiin vaurioihin ja potilasta ei voi säästää. Joten lääketieteellisessä käytännössä havaittiin Lyellin oireyhtymän patogeneesi, joka uhkaa ruumiin kuolemaa. Niinpä, jos hoitoa ei saada ajoissa, jokainen kolmas potilas kuolee kuolemaan johtavasta sairaudesta.

Lyellin oireyhtymän oireet

Tutkittuaan tämän taudin patogeneesin potilas ymmärtää nyt, mitä on pelättävä, jotta vältetään kuolema tulevaisuudessa. Kun tauti kehittyy akuutissa muodossa, Lyell-oireyhtymän oireet välittömästi syvennetään useimmissa kliinisissä kuvissa. Nämä ovat sellaisia ​​epämiellyttäviä muutoksia yleisessä hyvinvoinnissa:

  • lämpötila hypätä jopa 40 astetta;
  • laajamittainen ihottuma iholla;
  • turvonneet pinnat epidermin ylemmässä kerroksessa;
  • hikoilu;
  • kasvojen punoitus ja lisääntynyt turvotus;
  • märkä pyykin oire;
  • erytemaattisten kohtien esiintyminen iholla;
  • heikentynyt elektrolyyttitasapaino;
  • Nikolskyn oire;
  • merkkejä toisen asteen palovammasta;
  • ihon hauraus ei vain lapsen, vaan myös aikuisen;
  • sidekalvontulehdusoireet;
  • ulkonäön paksuista laastareista kehoon ja raajoihin;
  • ihon makerointi, joka joutui puristukseen, kitka;
  • massiivinen hiustenlähtö.

Lyellin oireyhtymän diagnoosi

Taudin nimi ei ole kaikille potilaille tiedossa, mutta jos hälyttävä oire tulee esiin, on tarpeen ryhtyä kiireellisesti lääkärin puoleen saadakseen apua ja täydellisen lääkärintarkastuksen. Lyellin oireyhtymän diagnoosi alkaa verikokeella, jossa lääkäri havaitsee tulehdusprosessin merkkejä kohonneiden ESR-pitoisuuksien muodossa. Tämän biologisen nesteen biokemiallinen tutkimus määrittelee ongelmat virtsajärjestelmän, munuaisissa.

  1. Lyellin oireyhtymän nimeltä akuutin vaiheen osalta tarvitaan seuraavia kliinisen tutkimuksen menetelmiä välittömään käyttöönottoon:
  2. Koagulogrammi kontrolloi veren hyytymistä. Veren hyytyminen on selvä merkki, kun Lyellin oireyhtymä kehittyy kehossa.
  3. Histologia ja ihon biopsia auttavat määrittämään ihon tilan solutasolla tunnistamaan nekroosikeskusten lukumäärän.
  4. Lyellin oireyhtymän diagnoosin eriyttäminen muiden dermatiittityyppien kanssa, jotka eivät tuo nopeaa kuolemaa kliiniselle potilaalle (aikuiselle tai lapselle).

Lyellin oireyhtymäkäsittely

Tämä polyetiologinen sairaus on vaikea konservatiivinen hoito, ja yksittäisissä kliinisissä kuvissa ilman ammatillisten kirurgien osallistumista ei yksinkertaisesti voi tehdä. Ominainen immunologinen reaktio on vakava, joten potilaan, jolla on Lyell-oireyhtymä, tarvitsee ennen sairaalahoitoa. Lääkäreiden tehtävänä on pysäyttää dermiksen myrkylliset vauriot ja varmistaa solujen hajoamisen säätely nekroosikeskittymien muodostumisen myötä.

Niinpä Lyellin oireyhtymän tuottava hoito aikuisessa ja lapsessa voi yhdistää konservatiivisia ja operatiivisia menetelmiä ja vaatii pitkää kuntoutusjaksoa. Lääkärit määrittelevät Lyellin oireyhtymän määrittelemien kasvavien oireiden tärkeimmät lääketieteelliset alueet on kuvattu alla:

  • kortikosteroidien ottaminen: Prednisoloni, metyyliprednisoloni;
  • proteolyysin estäjien käyttö: Gordox, Contrycal;
  • sellaisten hormonaalisten voiteiden käyttö, joilla on antibakteerinen vaikutus kehoon muodostuneiden kuplien paikalliseen hoitoon;
  • plasmapereesi - suorittamalla verinäytteenotto, jossa plasma korvataan lääketieteellisillä ratkaisuilla, ja punasolut palautuvat alkuperäiseen paikkaansa;
  • ekstrakorporaalinen hemokorrektio - veren ottaminen solun, elektrolyytin, entsyymikoostumuksen korvaamiseksi, jotta voitaisiin edelleen puhdistaa Lyellin oireyhtymän diagnoosi;
  • hemosorptio on veren puhdistus, ja tästä se kulkee erityisten suodattimien läpi ja sitten injektoidaan systeemiseen verenkiertoon puhdistetussa muodossa.
  • On parempi olla käyttämättä vaihtoehtoisia lääketieteellisiä menetelmiä, koska suosittujen reseptien tehokkuus käytännössä melko keskinkertainen voi vain pahentaa vallitsevaa terveysongelmaa ja aiheuttaa akuutteja allergisia reaktioita potilaan kasvoissa ja kehossa.
http://sovets.net/10064-sindrom-lajella.html

Lyellin oireyhtymä: syyt ja oireet

Lyellin oireyhtymä on allerginen sairaus, joka ilmenee massiivisessa nekroosissa ja ihon kuorinnassa. Prosessi vaikuttaa ihoon ja limakalvoihin suurilla alueilla, joille on ominaista vakava kulku ja suuri kuolleisuus.

Sisältö

Sairauden syyt

Patologian perusta on immuunivaste (joka tässä tapauksessa ei ole suojaava, mutta kieroutunut), joka kohdistuu kehon omiin kudoksiin.

Taudin laukaisevan antigeenin roolissa voi suorittaa erilaisia ​​mikro-organismeja ja kemiallisia yhdisteitä. Syndrooman kehittymiselle on useita vaihtoehtoja syystä riippuen:

  • Allerginen reaktio infektioon, jota useimmiten edustaa stafylokokki, salmonella, tuberkuloosin taudinaiheuttajat, tularemia, luomistauti, herpesvirukset, A- ja B-hepatiitti, influenssa, sikotauti, sienet, alkueläimet jne. Tämä vaihtoehto on yleisin lapsuudessa ja sillä on erityisen vakava varten.
  • Huumeiden allergiat. Tyypillisesti jotkut antibiootit, ei-steroidiset anti-inflammatoriset aineet, aspiriini, sulfonamidit, antikonvulsantit, glukokortikosteroidit ja säteilyvälineet aiheuttavat prosessin.
  • Tapaukset, joissa syy-mekanismi on epäselvä.
  • Tarttuvan aineen ja lääkkeen yhdistelmä.

Antigeenin läsnäolon lisäksi laukaisumekanismina kehon sisäinen alttius allergioille on tärkeää. Se sijaitsee aineenvaihdunnan geneettisesti määritellyissä piirteissä, joissa kyky neutraloida ja eliminoida myrkyllisiä tuotteita vähenee.

Lyellin oireyhtymä esiintyy usein yksilöillä, jotka kärsivät jo erityisestä allergisesta sairaudesta (atooppinen ihottuma, ekseema, astma jne.), Joiden immuunijärjestelmä on "lisääntyneen valmiuden" tilassa.

Taudin kehittymisen mekanismi

Toinen taudin nimi, myrkyllinen epidermaalinen nekrolyysi, kuvastaa lyhyesti sen olemusta - ihon pintakerroksen (epidermis) ja limakalvojen kuoleman ja kuorinnan myrkyllisten aineiden vaikutuksesta.

Antigeeniä, joka on tullut kehoon ulkopuolelta (tavallisesti lääke) tai jolla on sisäinen luonne (mikrobien hajoamisen tuote), ei poisteta neutraloivien järjestelmien puutteen vuoksi. Sen sijaan antigeeni sitoutuu (kiinteään) epidermisten solujen proteiineihin.

Immuunijärjestelmä muodostaa antigeenille suunnatun puolustavan vasteen - vasta-aineiden hyökkäyksen. Koska se on kiinnitetty epidermisen soluihin, se vaikuttaa koko antigeeni-epidermis-kompleksiin. Reaktion seurauksena on epidermaalisten solujen nekroosi (nekroosi). Taudin mekanismia voidaan jossain määrin verrata transplantoidun elimen (siirteen) hylkäämiseen, jossa on huonosti valittu yhteensopivuus, vain potilaan oma iho on vieraiden kudosten rooli.

Lyellin oireyhtymän kliininen kuva

Lääkkeen käyttöönoton jälkeen - Lyellin oireyhtymän syyt - ennen taudin alkamista voi kestää useita tunteja useita viikkoja. Heikkoudet, lihaskipu (flunssan kaltainen oireyhtymä), polttava silmissä, lievä ihon kipu ovat lähtöaineita.

Sitten iholle muutaman tunnin kuluessa, punaiset täplät ilmestyvät paikalleen kasvojen, raajojen ja kehon alueella. Myös suuontelon limakalvot ja sukuelimet vaikuttavat. Ihottumaa seuraa paikallinen turvotus ja arkuus.

Seuraava vaihe taudin kulussa on rakkuloiden ilmestyminen, jotka ovat kuorittuneen epidermisen laastareita. Jos kosketat kuplan pintaa, se liukuu ja ryppyilee. Pulloon kohdistuva paine sen pinta-ala kasvaa, kun neste haihtuu epidermiin uusilla alueilla.

Kun ihoa hierotaan näennäisesti terveillä alueilla, iho on helposti erotettavissa.

Epidermin irrotetut kerrokset hajoavat helposti ja altistavat dermikselle laajojen erodoituneiden pintojen muodostumisen, joille on ominaista lisääntynyt herkkyys ja arkuus; niiden pinnalla menetetään suuri määrä nestettä, suoloja ja proteiinia.

Pehmeä epidermis Lyellin oireyhtymässä

Huuhtelun (irtoamisen) vaiheessa oleva iho on hyvin samanlainen kuin lämpöpolton II - III A aste.

Limakalvot vaikuttavat aina sekä näkyviin (suuonteloon, sukupuolielimiin, silmän sidekalvoon) että sisäisiin (hengityselimet, vatsa ja suolet).

Lyellin oireyhtymän oireet kasvavat nopeasti, kunnes erittäin vakava tila kehittyy. Terminaalivaiheessa potilaat kärsivät voimakkaasta janosta ja päänsärkystä, sekavuudesta, disorientaatiosta ja uneliaisuudesta. Mahdolliset hiusten ja kynsien menetys.

Lyellin oireyhtymän vaara ja tilan vakavuuden syyt

Suurten nestemäärien menetys yhdessä suolojen (elektrolyyttien) ja proteiinien kanssa johtaa veren vakavaan kuivumiseen ja sakeutumiseen. Tämä puolestaan ​​aiheuttaa kaikkien sisäelinten verenkierron rikkomisen. Sydän, keuhkojen ja munuaisten työ pahenee. Sydän- ja hengityselinten vajaatoiminta lisääntyy, munuaisten suodatuksen väheneminen ja lopettaminen johtaa virtsan muodostumisen lopettamiseen ja toksiinien poistumiseen.

Lyellin oireyhtymän tarttuvat komplikaatiot ovat hyvin yleisiä, koska epidermisen häviäminen suurilla alueilla ja hengitysteiden limakalvojen viat johtavat bakteerien ja virusten helposti tunkeutumiseen kehoon. Kehittyvät pyoderma, keuhkokuume, joka voi nopeasti johtaa infektion leviämiseen koko kehossa sepsiksen muodostumisen myötä.

Vatsan ja suoliston limakalvojen vaurioitumista voi vaikeuttaa ruoan imeytyminen ja massiivinen sisäinen verenvuoto.

Myrkytys on seurausta imeytymisestä erodoituneen ihon ja myrkyllisten proteiini- ja mikrobien hajoamistuotteiden limakalvojen kautta, myrkkyjen neutraloinnin maksassa ja niiden erittymisen kautta munuaisissa.

Sokeus voi kehittyä voimakkaasti sidekalvon vaurioitumisessa. Elpymisen jälkeen on mahdollista pitkäaikainen valofobia (valonarkuus).

Lasten Lyell-oireyhtymälle on ominaista nopea, joskus salama, kaikkien ilmentymien kehittyminen ja tilan vakavuuden lisääntyminen, vakava dehydraatio ja infektiotoksisen sokin oireet.

Taudin ennuste on aina hyvin vakava. Kuolleisuusaste vaihtelee välillä 30 - 70%, tavallisesti lapset ja vanhukset kuolevat. Kuoleman syyt - sepsis, dehydraatio, keuhkoembolia.

diagnostiikka

Potilaiden tunnusomaiset valitukset ja kuva epidermisen irtoamisesta suurella alueella kehon aineksesta.

Standardoitu laboratoriotutkimus osoittaa tulehdusreaktion. Verrattuna muihin allergisiin sairauksiin, joissa eosinofiilien määrä veressä kasvaa, Lyellin oireyhtymän ollessa se pienenee nolla-arvoon.

On erittäin tärkeää ihon biopsian diagnosoinnissa, jota seuraa histologinen tutkimus. Epidermaalisten solujen kokonaiskuusi (täydellinen kuolema) havaitaan.

hoito

Kun otetaan huomioon tilan vakavuus, potilaiden hoito on suoritettava tehohoitoyksikössä ja se on kiireellinen. Potilas voidaan sijoittaa steriiliin laatikkoon ja pitää se polttopotilaana.

Lääkkeitä määrättäessä on otettava huomioon, että sairaus voi johtua tietyistä lääkkeistä.

Lyellin oireyhtymän pääasialliset hoitosuunnat:

  • Myrkyllistä reaktiota aiheuttaneen lääkkeen tunnistaminen ja peruuttaminen.
  • Suuri annos glukokortikosteroideja voimakkaana anti-shokki- ja anti-allergisena aineena.
  • Kompensointi nesteiden, suolojen ja proteiinien menetyksestä suonensisäisesti annettaessa suuria annoksia suolaliuoksia ja albumiinia, ravinteiden seoksia.
  • Antikoagulantit verihyytymien ehkäisemiseksi.
  • Antibiootit röyhtäisten komplikaatioiden ja sepsiksen ehkäisemiseksi.
  • Kipulääkkeet (huumeiden analgeetteihin asti).
  • Hoidettujen ihoalueiden hoito - kuolleiden epidermien, antibioottien, voideiden ja särkylääkkeiden poistaminen. Ligaatio suoritetaan tarvittaessa lyhyessä anestesiassa.
  • Silmien, suun ja sukupuolielinten limakalvojen hoito.

Riittävä hoito aloitettiin ajoissa positiivisen tuloksen saavuttamiseksi.

Lyellin oireyhtymän ehkäiseminen on huumeiden hallitsemattoman käytön hylkääminen, erityisesti allergisten sairauksien läsnä ollessa.

http://allergolife.ru/sindrom-lajella-prichiny-i-simptomy/

Lyellin oireyhtymä

Lyellin oireyhtymä (akuutti, myrkyllinen epidermaalinen nekrolyysi) on vakava polyetiologinen sairaus, jolle on ominaista allerginen luonne. Tälle sairaudelle on ominaista potilaan hyvinvoinnin, myrkyllisten munuaisvaurioiden ja mahdollisesti muiden sisäelinten ja elinjärjestelmien akuutti heikentyminen.

Infektion sattuessa tauti voi olla kohtalokas. Jos puhumme taudin diagnoosista, siihen liittyy potilaan tutkiminen, koagulogrammin seuranta, kliinisten veri- ja virtsatestien suorittaminen. Lyell-oireyhtymän hoito on oikea-aikaisten toimenpiteiden toteuttaminen sekä ekstrakorporaalisen veren puhdistuksen, infuusioterapian, prednisonin suurten annosten käytön, antibioottihoidon käytännön, veden ja suolan poikkeavuuksien korjauksen.

Lyellin oireyhtymää kutsutaan bullousi dermatiitiksi. Sairauden nimi, joka vastaanotettiin lääkäri Lyellin puolesta, joka kuvaili oireyhtymää vuonna 1956. Sitten hän kuvaili tautia vakavaksi toksikodermaksi. Kliininen oireyhtymä on hyvin samanlainen kuin toisen asteen ihon palovammat, joiden vuoksi sairaus sekoittuu usein palovamman oireyhtymään. Toinen yleinen nimi oireyhtymäksi on pahanlaatuinen pemphigus. Jälkimmäinen on niin kutsuttu, koska on olemassa ihon läpipainopakkauksia, jotka näyttävät pemphigus-hiukkasilta.

Lyellin oireyhtymä esiintyy vain 0,5 prosentissa allergisten sairauksien tapauksista. Kuten anafylaktinen sokki, Lyellin oireyhtymää pidetään vakavana allergisena reaktiona. Hyvin usein Lyellin oireyhtymä esiintyy sekä nuorilla että lapsilla. Taudin oireet ilmenevät parin tunnin kuluttua tai viikon jälkeen lääkkeen käytön jälkeen. Lyellin oireyhtymän kuolleisuus on jossain määrin 30-50%.

Lyellin oireyhtymän syyt

Lyellin oireyhtymän kehittymisen syistä nykyaikaisessa ihotaudituksessa määritetään 4 taudin vaihtoehtoa.

Ensimmäinen vaihtoehto

Ensimmäinen vaihtoehto on allerginen reaktio, joka ilmenee infektioprosessin vasteena. Usein tämä reaktio johtuu ryhmään 2 kuuluvasta Staphylococcus aureuksesta. Ensimmäistä vaihtoehtoa on havaittu lapsilla, ja se erottuu vakavasta kurssistaan.

Toinen vaihtoehto

Toinen vaihtoehto on Lyellin oireyhtymä, jota havaitaan lääkkeiden käytön (kuten antibioottien, tulehdusta ehkäisevien, sulfonamidien, tulehduskipulääkkeiden, tulehdusta ehkäisevien, tuberkuloosien) vuoksi. Hyvin usein syndrooman muodostuminen johtuu useiden lääkkeiden samanaikaisesta käytöstä, mukaan lukien sulfanilamidi. Viime aikoina on olemassa tapauksia, joissa Lyellin oireyhtymä levisi ruokavalion lisäaineiden sekä vitamiinien ja röntgensäteilyyn tarkoitettujen aineiden avulla.

Kolmas vaihtoehto

Toinen, Lyellin oireyhtymän kolmas variantti, sisältää idiopaattiset taudin tapaukset, joiden syytä ei ole vielä selvitetty.

Neljäs vaihtoehto

Lyellin oireyhtymän neljäs muunnos johtuu useista eri syistä (lääketieteellisistä ja tarttuvista), jotka yleensä kehittyvät tartuntataudin hoidon aikana.

Lyellin oireyhtymän kehittymisen mekanismi

Merkittävä rooli Lyellin oireyhtymän kehityksessä johtuu geneettisestä komponentista, joka johtuu alttiudesta allergisille reaktioille. Useimmilla potilailla on ollut merkkejä erilaisista allergisista sairauksista, kuten:

  • heinänuha;
  • ekseema;
  • allerginen nuha;
  • allerginen kosketusihottuma;
  • keuhkoputkien astma.

Tässä sairaudessa kärsivät erilaisten myrkyllisten aineenvaihduntatuotteiden neutralointiprosessi, käyttöön otetut lääkekomponentit ja epidermiin sisältyvät proteiinit reagoivat. Tällaista vasta muodostunutta ainetta kutsutaan Lyellin oireyhtymälle ominaiseksi antigeeniksi. Toisin sanoen kehon immuunivaste lähetetään vasteena paitsi ruiskutetulle aineelle myös potilaan dermalle. Tämä prosessi on hyvin samankaltainen kuin reaktio, jossa transplantaation hyljintä tapahtuu. On tunnettua, että tällaisella reaktiolla immuunijärjestelmä ottaa potilaan ihon itse oksaksi.

Lyellin oireyhtymän perustana on Schwartzman-Sanarellin ilmiö. Tämä ilmiö on sellainen immunologinen reaktio, joka johtaa epäonnistumiseen proteiinin hajoamisen mahdollisuuden säätelyssä sekä tämän hajoamisen tuotteiden kertymiseen ihmiskehossa. Tämän seurauksena - myrkyllinen vahinko ihmiselinten elimille ja järjestelmille. Jälkimmäinen johtaa häiriöihin elimistä, jotka ovat vastuussa toksiinien neutraloimisesta ja eliminoinnista, mikä tarkoittaa, että myrkytys pahentaa prosessia, aiheuttaa ilmeisiä muutoksia veden ja suolan tasapainossa (sekä elektrolyytissä). Tällaiset prosessit johtavat potilaan tilan heikkenemiseen Lyellin oireyhtymän tapauksessa. Ne voivat aiheuttaa kuoleman.

Lyellin oireyhtymän oireet

Tyypillisesti Lyellin oireyhtymä alkaa yllättäen äkillisessä korkeassa lämpötilassa (jopa 39-40 ° C). Lisäksi vain muutamassa tunnissa potilaan iholle ilmestyy pieni turvotus ja erytemaattiset täplät, nimittäin vartalon, suun limakalvon, sukuelinten, raajojen ja kasvojen iholle, joille on ominaista kipu. Tällaiset tahrat voivat olla eri kokoisia. Joskus ne sulautuvat.

12 tunnin jälkeen terveellä iholla alkaa ihon kuorinta. Tässä paikassa esiintyy ohuita ja epäsäännöllisen muotoisia ohutseinäisiä kuplia. Niiden koot saavuttavat hasselpähkinän koon (halkaisijaltaan enintään 15 cm). Tällaisten kuplien avaamisen jälkeen suuri eroosio pysyy yleensä, joka on peitetty jäljelle jääneiden kuplien reunoilla perifeeria pitkin. Eroosiota ympäröi yleensä edemaattinen iho, joka voi myös olla hypereminen. Erosion erittymiseen on ominaista runsas sero-verinen sisältö, joka on henkilön välittömän kuivumisen syy.

Lyellin oireyhtymän tapauksessa Nikolskyn luontainen oire pemphigusille on todettu, eli epidermiksen tyypillinen kuorinta ihon pinnalle aiheutuvan pienen vaikutuksen vuoksi. Epidermin irtoamisen takia ne alueet, joille tehdään puristus, sekä kitka (tai maceraatio), muodostavat eroosion, mutta ilman kuplien muodostumista.

Ilmaisut iholla

Tämän taudin aikana koko iho muuttuu nopeasti punaiseksi ja henkilö tuntuu tyypilliseltä kipulta kosketettaessa. Tämän ihon ulkonäkö on hyvin samankaltainen kuin polttaa 2 tai 3 astetta. Tyypillinen oire on myös luontainen, kun kosketuksen aikana iho katkeaa ja siirtyy sivulle. Joskus Lyellin oireyhtymän ilmenemismuotojen mukana tulee pieniä petechiaalisia ihottumia koko kehossa. Lasten sairauden pääasiallinen oire on sidekalvotulehdus, joka yhdistetään dermiksen tarttuviin vaurioihin erityisellä stafylokokkikanalla.

Ilmentyminen limakalvoille

Limakalvojen vaurioituminen ilmaistaan ​​kivul- listen vikojen esiintymisenä iholla, jotka yleensä vuotavat jopa pienen loukkaantumisen yhteydessä. Tällainen prosessi voi vaikuttaa huuliin, suuhun, silmän limakalvoihin, kurkunpään, henkitorven, keuhkoputkien, virtsarakon, virtsaputken, suolen ja mahalaukun.

Muut oireet

Tämän oireyhtymän saaneiden potilaiden yleinen tila voi pahentua dramaattisesti ja jonkin aikaa vielä pahentuneena. Hikoilu, voimakas jano, syljen puute ovat kaikki merkkejä dehydraatiosta elimistössä. Potilaat valittavat yleensä tyypillisestä vakavasta päänsärkystä, voivat menettää suuntautumisensa ja tulla uneliaisiksi. Ihmisillä, joilla on Lyell-oireyhtymä, on hiusten ja kynsien menetys. Dehydraatio auttaa sakeuttamaan verta ja muutoksia sisäelinten verenkiertoon. Kehon myrkyllisten vaurioiden ohella on maksan, keuhkojen, sydämen ja munuaisen loukkaus. Anuria ja vaikea munuaisten vajaatoiminta voivat myös kehittyä. Toissijaisen infektion lisäämistä ei suljeta pois.

Lyellin oireyhtymän diagnoosi

Lyell-oireyhtymän yhteydessä kliininen verikoe osoittaa yleensä tulehdusprosessin. Myös lisääntynyt ESR ja leukosytoosi ovat kehittymättömiä. Vähentynyt eosinofiilien taso (tai niiden täydellinen poissaolo) verikokeissa katsotaan merkiksi, joka auttaa erottamaan Lyellin oireyhtymän muista allergisista tiloista. Koagulogrammitiedot saattavat viitata lisääntyneeseen veren hyytymiseen. Virtsatesti ja biokemiallinen verikoe auttavat havaitsemaan munuaiskudoksissa esiintyviä poikkeavuuksia sekä seuraamaan kehon hyvinvointia hoidon aikana.

Ennen hoidon määräämistä lääkärit ehdottavat, että määritetään aluksi lääkitys, joka voi johtaa Lyellin oireyhtymän esiintymiseen, koska sen toistuva käyttö hoidon aikana voi olla vaarallista potilaalle itselleen. Monet immunologiset tekstit auttavat määrittämään aineen, josta on tullut provokaattori. Provosoivan lääkkeen tunnistaminen voidaan osoittaa immuunisolujen nopeutetulla lisääntymisellä, joka ilmenee reaktiona sen sisääntuloon potilaan verinäytteeseen.

Biopsia tai histologinen tutkimus potilaan ihon näytteestä Lyellin oireyhtymällä voi havaita epidermiksen pinnan täydellisen solukuoleman. Syvissä kerroksissa voidaan havaita suurten kuplien muodostumista, turvotusta ja immuunisolujen, joilla on korkein pitoisuus ihoalusten alueella, kertymistä.

Lyellin oireyhtymä erottuu tavallisesti dermatiitin akuuteista muodoista, joihin liittyy rakkuloiden ulkonäkö:

  • pemfigus;
  • Stephen-Johnsonin oireyhtymä;
  • aktiininen dermatiitti;
  • kosketusihottuma;
  • epidermolyysi bullosa;
  • herpes simplex;
  • Herpetiform-dermatiitti Dühring.

Lyellin oireyhtymäkäsittely

Lyellin oireyhtymää sairastavien potilaiden hoito suoritetaan tehohoitoyksikössä. Hoitoon kuuluu useita erilaisia ​​hätälääkkeitä. Lääkärit ottavat huomioon taudin myrkyllisen allergisen luonteen, lääkityksen tulee olla tiukasti kliinisten oireiden tai vasta-aiheiden mukaan.

Lyell-oireyhtymän hoito tehdään injektoimalla antamalla suuria kortikosteroidiannoksia. Hyvinvoinnin tapauksessa potilas siirretään lääkeaineeseen tabletin muodossa annoksen asteittaisen pienenemisen myötä. Ekstrakorporaalisen hemokorrektion, mukaan lukien hemosorptio, plasmapereesin käyttö auttaa puhdistamaan tuloksena olevista myrkyllisistä aineista peräisin olevan veren. Säännöllinen infuusiohoito (hemodez, fysikaalinen liuos, reopolyglukiini) pyrkii torjumaan kuivumista ja normalisoimaan veden ja suolan tasapainon. Infuusiohoito suoritetaan yksinomaan tiukasti virtsan tuotannon valvonnassa.

Lyellin oireyhtymän monimutkaiseen hoitoon käytetään lääkkeitä, jotka tukevat maksan ja munuaisten toimintaa, sekä entsyymin inhibiittoreita, jotka voivat osallistua kudosten tuhoamiseen, erilaisiin mineraaleihin (mukaan lukien magnesium, kalium ja kalsium), lääkkeisiin, jotka alentavat koaguloituvuutta, diureetteja ja laaja-alaisia ​​antibiootteja.

Paikallisten huumeiden käyttö

Jos puhumme Lyellin oireyhtymän paikallisesta hoidosta, siihen liittyy aerosolien käyttö kortikosteroidien läsnä ollessa, kostean ja nopeasti kuivuvan sidoksen käyttö, kaikenlaisia ​​antibakteerisia voiteita. Paikallinen hoito suoritetaan palovammojen hoidon mukaisesti. Lyellin oireyhtymässä infektion estämiseksi ne muuttavat alusvaatteita useita kertoja päivässä ja käsittelevät ihoa ja limakalvoja. Kun otetaan huomioon menettelyjen kivuliasus, hoito suoritetaan käyttäen erityistä anestesia-ainetta. Tee tarvittaessa sidoksia. Sidottu yleensä anestesiassa.

Lyellin oireyhtymän ennuste

Yleensä sairauden ennusteen voi määrittää sen kulku. Tässä suhteessa Lyellin oireyhtymää on vain kolme: fulminantti kurssi, jota seuraa kuolemaan johtava lopputulos, akuutti kurssi, jossa on mahdollinen mutta ei välttämättä kuolemaan johtava lopputulos (tartuntaprosessin tapauksessa) ja suotuisa reitti. Mitä nopeammin Lyellin oireyhtymän hoito alkaa, sitä parempi on sairauden ennuste.

http://www.mosmedportal.ru/illness/sindrom-layella/

Lyellin oireyhtymä

Allergisten sairauksien vaikutukset kehoon vaikuttavat eri tavoin. Vaikein tulos on Lyellin oireyhtymä. Tämä tauti on hengenvaarallinen, sille on ominaista nekroottiset muutokset ihossa - ihon ylempi kerros ja sen jälkeen irtoaminen. Kudoksen kuolema johtuu elimistöön tulleiden allergeenien myrkyllisistä vaikutuksista, mikä johtaa tyypillisiin taudin oireisiin.

Oireyhtymä Lyell, oireet

Kehon vaste vieraalle aineelle Lyellin oireyhtymässä kehittyy melko nopeasti muutaman päivän kuluessa. Lämpötila nousee jyrkästi suuriin lukuihin, sitten ihottumat, jotka peittävät koko kehon. Muutaman päivän kuluttua iholle muodostuu rakkuloita, jotka muistuttavat kliinistä kuvaa laajan palamisen jälkeen. Epidermi paikoissa paukuttaa pois, kehoon tulee lukuisia verenvuotoja.

Ihon lisäksi myös Lyellin oireyhtymän limakalvot ovat vaurioituneet. Samaan aikaan, ei ainoastaan ​​ulkoiset - huulet, silmän sidekalvo, sukuelimet, vaan myös sisäelinten kalvot. Ihottumat limakalvoilla johtavat tulehduksellisten prosessien kehittymiseen leesioissa.

Lyellin oireyhtymän myrkytyksen ilmiöt kasvavat nopeasti. Korkean lämpötilan taustalla esiintyy nopeasti kuivumista, jolle on ominaista heikkous, uneliaisuus ja desorientaatio. Veri paksuu, mikä johtaa vaikeuksiin liikkua astioiden läpi ja häiritä sisäelimiä, pääasiassa sydäntä, munuaisia ​​ja maksaa.

Lyellin oireyhtymä, syyt

Tärkeä rooli allergisten sairauksien, kuten Lyellin oireyhtymän, kehittymisessä on huumeilla. Uskotaan, että organismin spesifinen reaktio aiheutuu ensinnäkin antibakteerisista aineista. Allergiat voivat kuitenkin aiheuttaa jokin lääkkeistä. Se tapahtuu yleensä, kun henkilö on yliherkkä aineille, jotka vaikuttavat häneen.

Lyellin oireyhtymä tai epidermaalinen nekrolyysi poikkeaa muista allergisista syistä. Useimmille niistä on tunnusomaista se, että organismi reagoi suoraan siihen syötettyyn aineeseen. Samalla oireyhtymällä allergeeni yhdistetään proteiineihin, jotka löytyvät ihon soluista, mikä tekee ihon ylemmän kerroksen "vieraaksi" keholle ja johtaa sen hylkäämiseen. Tämän myötä henkilön vahvin immuunivaste, jopa näennäisesti vaarattomalle lääkkeelle, on kytketty.

Taudin seurauksena tapahtuu proteiinien nopea hajoaminen, jonka tuotteet kertyvät elimistöön ja joilla on myrkyllinen vaikutus siihen. Lyellin oireyhtymällä on suuri kuolleisuusprosentti, joka johtuu vaurion nopeudesta ja vakavuudesta.

Lyellin oireyhtymä lapsilla

Juuri syntyneet lapset kohtaavat monia patogeenisiä ympäristötekijöitä. Tämä voi aiheuttaa eri sairauksien kehittymistä. Äidiltä saatu immuniteetti suojaa vauvoja, joten tällainen vakava allerginen sairaus, kuten Lyellin oireyhtymä, on hyvin harvinaista vastasyntyneillä.

On huomattava, että aikuisten epidermaalinen nekrolyysi kehittyy lääkityksen jälkeen, joskus veren ja sen komponentin - plasman verensiirron jälkeen. Imeväisille on kuitenkin ominaista enemmän Lyellin oireyhtymän kehittyminen staph-infektion taustalla. Samaan aikaan perinnöllisen allergisen valmiuden läsnäololla on tärkeä rooli taudin esiintymisessä.

Lasten varhaisessa iässä epidermisen nekrolyysi on hyvin vakava, ja sille on ominaista akuutti puhkeaminen. Lyellin oireyhtymän myötä myrkytyksen oireet lisääntyvät nopeasti vastasyntyneillä. Melkein koko ihon pinnan tappio voi edistää sepsiksen kehittymistä. Kuitenkin pienten lasten elpymisprosentti, jonka hoito aloitettiin ajoissa, on huomattavasti suurempi kuin aikuisilla.

Lyellin oireyhtymä, hoito

Lyellin oireyhtymän ensimmäisten merkkien ilmaantuminen edellyttää potilaan välittömästi sairaalahoitoa. Tällä taudilla lääketieteellisen hoidon oikea-aikaisuus on keskeisessä asemassa potilaan elämän säästämisessä. Terapeuttiset toimenpiteet ovat ensisijaisesti päihteiden torjuntaa. Lisäksi on tarpeen normalisoida veden ja suolan välinen tasapaino, veren tarjonta ja elintärkeiden sisäelinten toiminta.

Lyellin oireyhtymässä hoito edellyttää välttämättä paikallista vaikutusta ihoon. Näihin tarkoituksiin käytetään erityisiä lääkkeitä aerosolien muodossa, jotka edistävät ihovaurioiden paranemista. Huuhtelua tai kastelua lääkekasvien keittämällä käytetään myös suun limakalvoon. Lyellin oireyhtymää sairastavien potilaiden hoito on erittäin tärkeää. Se toteutetaan polttopotilaiden periaatteella. Ne vaativat vain steriilejä sidoksia ja alusvaatteita, germisidisiä lamppuja sisältävässä huoneessa on oltava tietty lämpötila.

Hyvin vaikean Lyell-oireyhtymän avulla plasmapereesin käyttö edistää taudin hoitoa. Tällä menettelyllä on kaksi vaikutusta kehoon. Ensimmäinen on myrkyllisten aineiden poistaminen siitä, ja toinen on immuunijärjestelmän aktiivisuuden normalisointi, joka kokonaisuudessaan edistää paranemista.

Elimistön ennalta arvaamattomuus reagoi minkä tahansa aineen vaikutuksiin vaikeuttaa allergisten sairauksien ehkäisemistä. Kun otetaan huomioon esimerkiksi monien, kuten Lyellin oireyhtymän, seurausten vakavuus, on välttämätöntä hoitaa vastuullisesti heidän terveytensä. Jos ilmenee allerginen reaktio, sinun ei pitäisi hoitaa itseään, koska se voi johtaa negatiivisimpiin seurauksiin.

Tiedot on yleistetty ja ne on tarkoitettu vain tiedoksi. Ota yhteyttä lääkäriin ensimmäisten sairauden oireiden vuoksi. Itsehoito on terveydelle vaarallista!

http://www.neboleem.net/sindrom-lajella.php

Lyellin oireyhtymä aiheuttaa

Lyellin oireyhtymä aiheuttaa

Lyellin oireyhtymä aiheuttaa

Lyellin oireyhtymä on allerginen sairaus, joka ilmenee massiivisessa nekroosissa ja ihon kuorinnassa. Prosessi vaikuttaa ihoon ja limakalvoihin suurilla alueilla, joille on ominaista vakava kulku ja suuri kuolleisuus.

Sisältö

Sairauden syyt

Patologian perusta on immuunivaste (joka tässä tapauksessa ei ole suojaava, mutta kieroutunut), joka kohdistuu kehon omiin kudoksiin.

Taudin laukaisevan antigeenin roolissa voi suorittaa erilaisia ​​mikro-organismeja ja kemiallisia yhdisteitä. Syndrooman kehittymiselle on useita vaihtoehtoja syystä riippuen:

  • Allerginen reaktio infektioon, jota useimmiten edustaa stafylokokki, salmonella, tuberkuloosin taudinaiheuttajat, tularemia, luomistauti, herpesvirukset, A- ja B-hepatiitti, influenssa, sikotauti, sienet, alkueläimet jne. Tämä vaihtoehto on yleisin lapsuudessa ja sillä on erityisen vakava varten.
  • Huumeiden allergiat. Tyypillisesti jotkut antibiootit, ei-steroidiset anti-inflammatoriset aineet, aspiriini, sulfonamidit, antikonvulsantit, glukokortikosteroidit ja säteilyvälineet aiheuttavat prosessin.
  • Tapaukset, joissa syy-mekanismi on epäselvä.
  • Tarttuvan aineen ja lääkkeen yhdistelmä.

Antigeenin läsnäolon lisäksi laukaisumekanismina kehon sisäinen alttius allergioille on tärkeää. Se sijaitsee aineenvaihdunnan geneettisesti määritellyissä piirteissä, joissa kyky neutraloida ja eliminoida myrkyllisiä tuotteita vähenee.

Lyellin oireyhtymä esiintyy usein yksilöillä, jotka kärsivät jo erityisestä allergisesta sairaudesta (atooppinen ihottuma, ekseema, astma jne.), Joiden immuunijärjestelmä on "lisääntyneen valmiuden" tilassa.

Taudin kehittymisen mekanismi

Toinen taudin nimi, myrkyllinen epidermaalinen nekrolyysi, kuvastaa lyhyesti sen olemusta - ihon pintakerroksen (epidermis) ja limakalvojen kuoleman ja kuorinnan myrkyllisten aineiden vaikutuksesta.

Antigeeniä, joka on tullut kehoon ulkopuolelta (tavallisesti lääke) tai jolla on sisäinen luonne (mikrobien hajoamisen tuote), ei poisteta neutraloivien järjestelmien puutteen vuoksi. Sen sijaan antigeeni sitoutuu (kiinteään) epidermisten solujen proteiineihin.

Immuunijärjestelmä muodostaa antigeenille suunnatun puolustavan vasteen - vasta-aineiden hyökkäyksen. Koska se on kiinnitetty epidermisen soluihin, se vaikuttaa koko antigeeni-epidermis-kompleksiin. Reaktion seurauksena on epidermaalisten solujen nekroosi (nekroosi). Taudin mekanismia voidaan jossain määrin verrata transplantoidun elimen (siirteen) hylkäämiseen, jossa on huonosti valittu yhteensopivuus, vain potilaan oma iho on vieraiden kudosten rooli.

Lyellin oireyhtymän kliininen kuva

Lääkkeen käyttöönoton jälkeen - Lyellin oireyhtymän syyt - ennen taudin alkamista voi kestää useita tunteja useita viikkoja. Heikkoudet, lihaskipu (flunssan kaltainen oireyhtymä), polttava silmissä, lievä ihon kipu ovat lähtöaineita.

Sitten iholle muutaman tunnin kuluessa, punaiset täplät ilmestyvät paikalleen kasvojen, raajojen ja kehon alueella. Myös suuontelon limakalvot ja sukuelimet vaikuttavat. Ihottumaa seuraa paikallinen turvotus ja arkuus.

Seuraava vaihe taudin kulussa on rakkuloiden ilmestyminen, jotka ovat kuorittuneen epidermisen laastareita. Jos kosketat kuplan pintaa, se liukuu ja ryppyilee. Pulloon kohdistuva paine sen pinta-ala kasvaa, kun neste haihtuu epidermiin uusilla alueilla.

Kun ihoa hierotaan näennäisesti terveillä alueilla, iho on helposti erotettavissa.

Epidermin irrotetut kerrokset hajoavat helposti ja altistavat dermikselle laajojen erodoituneiden pintojen muodostumisen, joille on ominaista lisääntynyt herkkyys ja arkuus; niiden pinnalla menetetään suuri määrä nestettä, suoloja ja proteiinia.

Pehmeä epidermis Lyellin oireyhtymässä

Huuhtelun (irtoamisen) vaiheessa oleva iho on hyvin samanlainen kuin lämpöpolton II - III A aste.

Limakalvot vaikuttavat aina sekä näkyviin (suuonteloon, sukupuolielimiin, silmän sidekalvoon) että sisäisiin (hengityselimet, vatsa ja suolet).

Lyellin oireyhtymän oireet kasvavat nopeasti, kunnes erittäin vakava tila kehittyy. Terminaalivaiheessa potilaat kärsivät voimakkaasta janosta ja päänsärkystä, sekavuudesta, disorientaatiosta ja uneliaisuudesta. Mahdolliset hiusten ja kynsien menetys.

Lyellin oireyhtymän vaara ja tilan vakavuuden syyt

Suurten nestemäärien menetys yhdessä suolojen (elektrolyyttien) ja proteiinien kanssa johtaa veren vakavaan kuivumiseen ja sakeutumiseen. Tämä puolestaan ​​aiheuttaa kaikkien sisäelinten verenkierron rikkomisen. Sydän, keuhkojen ja munuaisten työ pahenee. Sydän- ja hengityselinten vajaatoiminta lisääntyy, munuaisten suodatuksen väheneminen ja lopettaminen johtaa virtsan muodostumisen lopettamiseen ja toksiinien poistumiseen.

Lyellin oireyhtymän tarttuvat komplikaatiot ovat hyvin yleisiä, koska epidermisen häviäminen suurilla alueilla ja hengitysteiden limakalvojen viat johtavat bakteerien ja virusten helposti tunkeutumiseen kehoon. Kehittyvät pyoderma, keuhkokuume, joka voi nopeasti johtaa infektion leviämiseen koko kehossa sepsiksen muodostumisen myötä.

Vatsan ja suoliston limakalvojen vaurioitumista voi vaikeuttaa ruoan imeytyminen ja massiivinen sisäinen verenvuoto.

Myrkytys on seurausta imeytymisestä erodoituneen ihon ja myrkyllisten proteiini- ja mikrobien hajoamistuotteiden limakalvojen kautta, myrkkyjen neutraloinnin maksassa ja niiden erittymisen kautta munuaisissa.

Sokeus voi kehittyä voimakkaasti sidekalvon vaurioitumisessa. Elpymisen jälkeen on mahdollista pitkäaikainen valofobia (valonarkuus).

Lasten Lyell-oireyhtymälle on ominaista nopea, joskus salama, kaikkien ilmentymien kehittyminen ja tilan vakavuuden lisääntyminen, vakava dehydraatio ja infektiotoksisen sokin oireet.

Taudin ennuste on aina hyvin vakava. Kuolleisuusaste vaihtelee välillä 30 - 70%, tavallisesti lapset ja vanhukset kuolevat. Kuoleman syyt - sepsis, dehydraatio, keuhkoembolia.

diagnostiikka

Potilaiden tunnusomaiset valitukset ja kuva epidermisen irtoamisesta suurella alueella kehon aineksesta.

Standardoitu laboratoriotutkimus osoittaa tulehdusreaktion. Verrattuna muihin allergisiin sairauksiin, joissa eosinofiilien määrä veressä kasvaa, Lyellin oireyhtymän ollessa se pienenee nolla-arvoon.

On erittäin tärkeää ihon biopsian diagnosoinnissa, jota seuraa histologinen tutkimus. Epidermaalisten solujen kokonaiskuusi (täydellinen kuolema) havaitaan.

Kun otetaan huomioon tilan vakavuus, potilaiden hoito on suoritettava tehohoitoyksikössä ja se on kiireellinen. Potilas voidaan sijoittaa steriiliin laatikkoon ja pitää se polttopotilaana.

Lääkkeitä määrättäessä on otettava huomioon, että sairaus voi johtua tietyistä lääkkeistä.

Kliininen kuva

Mitä lääkärit sanovat antihistamiineista?

Olen käsitellyt allergioita ihmisissä monta vuotta. Kerron teille, että lääkärinä allergiat yhdessä loisten kanssa kehossa voivat johtaa todella vakaviin seurauksiin, jos et käsittele niitä.

WHO: n uusimpien tietojen mukaan ihmisen kehossa on allergisia reaktioita, jotka aiheuttavat suurimman osan kuolemaan johtavista sairauksista. Ja kaikki alkaa siitä, että henkilö saa kutinaa nenä, aivastelu, nenä, punaiset täplät iholla, joissakin tapauksissa tukehtuminen.

Joka vuosi 7 miljoonaa ihmistä kuolee allergioiden vuoksi, ja vahingon laajuus on sellainen, että lähes jokaisella on allerginen entsyymi.

Valitettavasti Venäjällä ja IVY-maissa apteekkiyhtiöt myyvät kalliita lääkkeitä, jotka vain lievittävät oireita, mikä asettaa ihmiset tietylle lääkkeelle. Siksi näissä maissa niin suuri osa sairauksista ja niin monet ihmiset kärsivät "työkyvyttömistä" huumeista.

Ainoa lääke, jota haluan neuvotella ja jota Maailman terveysjärjestö suosittelee allergioiden hoitoon, on Histanol NEO. Tämä lääke on ainoa keino puhdistaa keho loisista, samoin kuin allergiat ja sen oireet. Tällä hetkellä valmistaja ei ole onnistunut ainoastaan ​​luomaan erittäin tehokkaan työkalun, vaan myös tekemään sen kaikkien ulottuville. Lisäksi liittovaltion ohjelmassa "ilman allergioita" jokainen Venäjän federaation ja IVY: n asukas voi saada sen vain 149 ruplaan.

Lyellin oireyhtymän pääasialliset hoitosuunnat:

  • Myrkyllistä reaktiota aiheuttaneen lääkkeen tunnistaminen ja peruuttaminen.
  • Suuri annos glukokortikosteroideja voimakkaana anti-shokki- ja anti-allergisena aineena.
  • Kompensointi nesteiden, suolojen ja proteiinien menetyksestä suonensisäisesti annettaessa suuria annoksia suolaliuoksia ja albumiinia, ravinteiden seoksia.
  • Antikoagulantit verihyytymien ehkäisemiseksi.
  • Antibiootit röyhtäisten komplikaatioiden ja sepsiksen ehkäisemiseksi.
  • Kipulääkkeet (huumeiden analgeetteihin asti).
  • Hoidettujen ihoalueiden hoito - kuolleiden epidermien, antibioottien, voideiden ja särkylääkkeiden poistaminen. Ligaatio suoritetaan tarvittaessa lyhyessä anestesiassa.
  • Silmien, suun ja sukupuolielinten limakalvojen hoito.

Riittävä hoito aloitettiin ajoissa positiivisen tuloksen saavuttamiseksi.

Lyellin oireyhtymän ehkäiseminen on huumeiden hallitsemattoman käytön hylkääminen, erityisesti allergisten sairauksien läsnä ollessa.

  • Allergia 325
    • Allerginen stomatiitti 1
    • Anafylaktinen sokki 5
    • Urticaria 24
    • Quincken turvotus 2
    • Pollinoosi 13
  • Astma 39
  • Dermatiitti 245
    • Atooppinen ihottuma 25
    • Neurodermatiitti 20
    • Psoriaasi 63
    • Seborrheic-dermatiitti 15
    • Lyellin oireyhtymä 1
    • Toxidermia 2
    • Ekseema 68
  • Yleiset oireet 33
    • Väsynyt nenä 33

Sivuston materiaalien täysi tai osittainen jäljentäminen on mahdollista vain, jos lähteeseen on aktiivinen indeksoitu linkki. Kaikki sivustossa esitetyt materiaalit ovat vain tiedoksi. Älä hoitaa itsehoitoa, ja hoitavan lääkärin tulee antaa suosituksia kokopäiväisen kuulemisen aikana.

Lyellin oireyhtymä aiheuttaa

Yksi akuutin allergisen reaktion komplikaatioista on progressiivinen Lyellin tauti. Tämä on kuolemaan johtava diagnoosi, johon liittyy epidermiksen ylemmän kerroksen purkautuminen ja kuoriminen arpien, laajojen nekroosikeskusten muodostumisen kanssa. Bullous dermatiitti aiheuttaa dehydraatiota, kehittää munuaissairautta.

Mikä on Lyellin oireyhtymä

Itse sairaus etenee erittäin harvoin, mutta sen ulkonäköä pidetään potilaan elämässä kroonisena diagnoosina. Myrkyllinen epidermaalinen nekrolyysi kuuluu bulloosi dermatiitin ryhmään, useammin siitä tulee lääkeaineen allergia. Derma ja epidermi ovat mukana patologisessa prosessissa, jolloin ylempi kerros tulee pois, ja sen paikalle muodostuu arpia, pemphigus ja merkittävää nekroosia. Laajan patologian alueista tulee iho ja limakalvot, ja tyypilliset kasvut ulottuvat jopa sukuelimiin, suuonteloon ja muihin ihoalueisiin.

Lyellin oireyhtymän syyt

Allerginen reaktio lääkkeisiin etenee spontaanisti, mikä häiritsee kehon veden ja suolan tasapainoa. Lyellin oireyhtymä ja siihen liittyvät kivulias tunteet kehossa tulevat pakko-ideoiksi, ja janon tunnetta täydentää petechiaalinen ihottuma. Myrkytystuotteet voidaan poistaa lääkkeellä elimistössä. On kuitenkin ensinnäkin tärkeää määrittää Lyellin oireyhtymän pääasialliset syyt, eliminoida orgaaninen resurssi heidän läsnäolostaan. Nämä ovat provosoivia tekijöitä:

  • kontrolloimattomat lääkkeet, huumeet, kyseenalaiset ravintolisät;
  • antibioottien väärinkäyttö;
  • ympäristötekijä;
  • altistuminen kontrastiaineille, joilla on suunniteltu röntgenkuvaus;
  • hoitohenkilökunnan huolimattomuus;
  • organismi alttiutta tulehduksellisille ja tarttuville prosesseille;
  • virheet kirurgisten toimenpiteiden aikana;
  • koskemattomuuden heikkeneminen.

Lyellin oireyhtymän patogeneesi

Sairaus kehittyy hyvin hitaasti, kun se on allerginen. Pitkäaikainen altistuminen provosoivalle tekijälle johtaa toksiinien kerääntymiseen veressä, minkä seurauksena proteiinien pilkkoutumisprosessi häiritään patologisesti. Proteiiniaineet estävät hajoamistuotteiden erittymistä, minkä jälkeen yleisen myrkytyksen riski on erityisen suuri. Myrkkyjen läsnäolo ja laajamittainen jakauma aiheuttaa häiriöitä homeostaasissa, mikä voi olla vaikeaa pysäyttää jopa kliinisillä menetelmillä.

Patologian Lyellin oireyhtymä perustuu Schwartzman-Sanarellin ilmiöön, jolle on ominaista proteiinien hajoaminen kehossa ja niiden hajoamistuotteiden kertyminen. Tämä kehon immunologinen vaste johtaa laajoihin myrkyllisiin vaurioihin ja potilasta ei voi säästää. Joten lääketieteellisessä käytännössä havaittiin Lyellin oireyhtymän patogeneesi, joka uhkaa ruumiin kuolemaa. Niinpä, jos hoitoa ei saada ajoissa, jokainen kolmas potilas kuolee kuolemaan johtavasta sairaudesta.

Lyellin oireyhtymän oireet

Tutkittuaan tämän taudin patogeneesin potilas ymmärtää nyt, mitä on pelättävä, jotta vältetään kuolema tulevaisuudessa. Kun tauti kehittyy akuutissa muodossa, Lyell-oireyhtymän oireet välittömästi syvennetään useimmissa kliinisissä kuvissa. Nämä ovat sellaisia ​​epämiellyttäviä muutoksia yleisessä hyvinvoinnissa:

  • lämpötila hypätä jopa 40 astetta;
  • laajamittainen ihottuma iholla;
  • turvonneet pinnat epidermin ylemmässä kerroksessa;
  • hikoilu;
  • kasvojen punoitus ja lisääntynyt turvotus;
  • märkä pyykin oire;
  • erytemaattisten kohtien esiintyminen iholla;
  • heikentynyt elektrolyyttitasapaino;
  • Nikolskyn oire;
  • merkkejä toisen asteen palovammasta;
  • ihon hauraus ei vain lapsen, vaan myös aikuisen;
  • sidekalvontulehdusoireet;
  • ulkonäön paksuista laastareista kehoon ja raajoihin;
  • ihon makerointi, joka joutui puristukseen, kitka;
  • massiivinen hiustenlähtö.

Lyellin oireyhtymän diagnoosi

Taudin nimi ei ole kaikille potilaille tiedossa, mutta jos hälyttävä oire tulee esiin, on tarpeen ryhtyä kiireellisesti lääkärin puoleen saadakseen apua ja täydellisen lääkärintarkastuksen. Lyellin oireyhtymän diagnoosi alkaa verikokeella, jossa lääkäri havaitsee tulehdusprosessin merkkejä kohonneiden ESR-pitoisuuksien muodossa. Tämän biologisen nesteen biokemiallinen tutkimus määrittelee ongelmat virtsajärjestelmän, munuaisissa.

  1. Lyellin oireyhtymän nimeltä akuutin vaiheen osalta tarvitaan seuraavia kliinisen tutkimuksen menetelmiä välittömään käyttöönottoon:
  2. Koagulogrammi kontrolloi veren hyytymistä. Veren hyytyminen on selvä merkki, kun Lyellin oireyhtymä kehittyy kehossa.
  3. Histologia ja ihon biopsia auttavat määrittämään ihon tilan solutasolla tunnistamaan nekroosikeskusten lukumäärän.
  4. Lyellin oireyhtymän diagnoosin eriyttäminen muiden dermatiittityyppien kanssa, jotka eivät tuo nopeaa kuolemaa kliiniselle potilaalle (aikuiselle tai lapselle).

Lyellin oireyhtymäkäsittely

Tämä polyetiologinen sairaus on vaikea konservatiivinen hoito, ja yksittäisissä kliinisissä kuvissa ilman ammatillisten kirurgien osallistumista ei yksinkertaisesti voi tehdä. Ominainen immunologinen reaktio on vakava, joten potilaan, jolla on Lyell-oireyhtymä, tarvitsee ennen sairaalahoitoa. Lääkäreiden tehtävänä on pysäyttää dermiksen myrkylliset vauriot ja varmistaa solujen hajoamisen säätely nekroosikeskittymien muodostumisen myötä.

Niinpä Lyellin oireyhtymän tuottava hoito aikuisessa ja lapsessa voi yhdistää konservatiivisia ja operatiivisia menetelmiä ja vaatii pitkää kuntoutusjaksoa. Lääkärit määrittelevät Lyellin oireyhtymän määrittelemien kasvavien oireiden tärkeimmät lääketieteelliset alueet on kuvattu alla:

  • kortikosteroidien ottaminen: Prednisoloni, metyyliprednisoloni;
  • proteolyysin estäjien käyttö: Gordox, Contrycal;
  • sellaisten hormonaalisten voiteiden käyttö, joilla on antibakteerinen vaikutus kehoon muodostuneiden kuplien paikalliseen hoitoon;
  • plasmapereesi - suorittamalla verinäytteenotto, jossa plasma korvataan lääketieteellisillä ratkaisuilla, ja punasolut palautuvat alkuperäiseen paikkaansa;
  • ekstrakorporaalinen hemokorrektio - veren ottaminen solun, elektrolyytin, entsyymikoostumuksen korvaamiseksi, jotta voitaisiin edelleen puhdistaa Lyellin oireyhtymän diagnoosi;
  • hemosorptio on veren puhdistus, ja tästä se kulkee erityisten suodattimien läpi ja sitten injektoidaan systeemiseen verenkiertoon puhdistetussa muodossa.
  • On parempi olla käyttämättä vaihtoehtoisia lääketieteellisiä menetelmiä, koska suosittujen reseptien tehokkuus käytännössä melko keskinkertainen voi vain pahentaa vallitsevaa terveysongelmaa ja aiheuttaa akuutteja allergisia reaktioita potilaan kasvoissa ja kehossa.

Video: epiderminen myrkyllinen nekrolyysi

Lyellin oireyhtymä aiheuttaa

Lyellin oireyhtymä (kuten toksikoderma) vaatii vakavan ihovaurion, jolla on tyypillisiä ilmenemismuotoja, vaatii nopeaa toimintaa, jotta estetään vakavat seuraukset ja säilytetään potilaan elämä. Lyellin oireyhtymällä on monia syitä, jotka voivat herättää tietyn ihon tilan, jopa alkuvaiheessa, ja niihin liittyy voimakkaita ihon tilan muutoksia, jotka houkuttelevat huomiota ja mahdollistavat taudin diagnosoinnin ajoissa.

Useat nimet - synonyymit, Lyellin oireyhtymä voi esiintyä lähes missä tahansa iässä. Lääketieteellisten tilastotietojen mukaan useimmiten tämä ihon patologinen tila diagnosoidaan vanhuudessa: 45–68-vuotiaista, kun kehon puolustuskyky heikkenee, on olemassa useita kroonisia sairauksia. Tässä artikkelissa kuvataan täydellinen kliininen kuva Lyellin oireyhtymästä ja sen patogeneesistä.

Taudin ominaisuudet

Lyellin oireyhtymä voi esiintyä naisilla ja miehillä. Kuitenkin yleisempää havaitaan väestön miehillä, joilla on tyypillisiä ulkoisia ilmenemismuotoja ja potilaan huonoa terveydentilaa, joka jatkuvasti pahenee.

Lihaskalvot vaikuttavat yhdessä ihon voimakkaiden vaurioiden ilmentymien ja ihon ylemmän kerroksen kuorinnan kanssa. Suun, kurkunpään ja sukuelinten limakalvot ovat kaikkein alttiimpia tämän patologian negatiiviselle sulautumiselle.

Myrkyllinen epidermaalinen nekrolyysi - Lyellin oireyhtymä (kuva)

luokitus

Nykyisen prosessin vaiheesta riippuen tauti voi käydä läpi useita vaiheita.

Vaurion alkuvaiheessa havaitaan kehon lämpötilan nousua, johon liittyy yleisen tilan heikkeneminen, uneliaisuuden ilmaantuminen ja orientaation menetys avaruudessa. Tämän lisäksi sairauden kehittymisen ensimmäisessä vaiheessa iholla alkaa esiintyä vaurioita, joille on ominaista ihoalueiden punoitus, sen herkkyyden lisääntyminen.

Taudin etenemisen toisessa vaiheessa alueet, joilla iho kasvaa, kasvavat ja ihon yliherkkyys lisääntyy. Iho alkaa hehkua, kuplat muodostavat pinnalleen seroosin sisällön, potilas kehittää janoa ja syljen tuotanto vähenee.

Kolmas vaihe on tyypillinen potilaan kehon yleinen heikkeneminen, kaikki kuivumisen merkit. Lääkärin tai sen vajaatoiminnan puuttuessa kuolemaan johtava lopputulos on todennäköistä.

Lyellin oireyhtymän syitä on kuvattu alla olevassa videossa:

syitä

Tämän taudin esiintyminen voi johtua useista syistä, joista yleisin on kehon taipumus ilmentää allergisia reaktioita. Tämä voi olla perinnöllinen tai hankittu tekijä.

Syyt, jotka voivat aiheuttaa tällaisen tilan alkamisen, kuten Lyellin oireyhtymä, ovat seuraavat:

  • elimistön tartuntavaurioita, jotka vähentävät voimakkaasti immuunijärjestelmän tehokkuutta;
  • tiettyjen lääkkeiden käyttö, joista yksi sisälsi sulfidamiinia;
  • kehon stafylokokkivaurio, joka on ominaista lapsuudelle;
  • Taudin idiopaattinen versio voi kehittyä psyykkisen ylirasituksen, hermojen ylikuormituksen ja pitkäkestoisen depressiivisen tilan seurauksena.

Lyellin oireyhtymän kehittymisen syihin kuuluu mainittujen syiden tai niiden yhdistelmän yhdistelmä.

Alla kuvataan Lyellin oireyhtymän oireita lapsilla ja aikuisilla, sen diagnoosia ja hoitoa.

Tämän taudin tyypillisimpiä ilmenemismuotoja ovat ihon heikkeneminen. Samalla nämä oireet havaitaan:

  • kehon lämpötilan nousu 39-40 °: een, kun taas joissakin kehon osissa muodostui paikkoja, joissa oli kirkkaanvärinen iho. Tällaisten alueiden koot voivat vaihdella huomattavasti, niiden sijainti on erilainen. Paikat voivat olla yksittäisiä, sitten ne alkavat yhdistyä;
  • muutaman tunnin (10–12) jälkeen turpoavat pinnat tällaisten pisteiden pinnalla, epidermin ylempi kerros alkaa hiipua pois. Kuplat muistuttavat toisen asteen palovammoja, koska taudilla on toinen nimi ”pahanlaatuinen pemphigus”;
  • Jatkuvasti prosessi kattaa yhä suuremman ihon pinnan, ja samanaikaisesti potilaan tila huononee merkittävästi.

Avattujen kuplien muodostuessa eksudoituu seroosi-verinen koostumus, joka johtaa potilaan nopeaan kuivumiseen. Kun läpipainopakkaukset on avattu, iholla on yhä enemmän eroosioita, niiden iholla on kirkkaan punainen väri ja lisääntynyt herkkyys.

Kun Lyell-oireyhtymä havaitaan, havaitaan nykyisen tilan asteittainen paheneminen, ihon pinta alkaa hioutua, vaikka sillä olisikin lievästi mekaaninen vaikutus, ihon kuorinta tapahtuu, kun iholla muodostuu merkittävää eroosia, eikä iholle muodostu rakkuloita. Kehon lämpötila on edelleen koholla.

Korkea kipu, taipumus pahentaa patologista prosessia ja huono terveys - nämä ilmenemismuodot liittyvät myös nykyisen taudin tärkeimpiin oireisiin.

Seuraavassa kuvataan Lyellin oireyhtymän diagnoosi.

diagnostiikka

Diagnoosin avulla voit tunnistaa taudin alkamisen aikaisimmissa vaiheissa, mikä mahdollistaa enemmän patologisen prosessin pysäyttämisen. Potilaan, hänen ihonsa ulkoisen tutkimuksen suorittaminen ja laboratoriotutkimusten suorittaminen mahdollistaa sen, että voidaan määrittää tarkimmin sekä vaurio itse että nykyinen vaihe. Saatujen tietojen perusteella määritetään terapeuttinen hoito-ohjelma.

Diagnostisten tutkimusten menetelmiä ovat:

Alla on esitetty hoito, hätähoito ja kliiniset suositukset Lyellin oireyhtymää sairastaville potilaille.

Vaikutus ihoon taudin alkuvaiheissa voidaan suorittaa sekä terapeuttisella että lääkehoidolla. Ensinnäkin minkä tahansa valitun hoidon tarkoituksena on lievittää kipua, poistaa ihon yliherkkyys.

Terapeuttinen menetelmä

  • Kivun lievittämiseksi patologisen prosessin kehittämisen alussa voidaan suositella kostutettujen alueiden kostuttamista kylmällä vedellä, mikä myös lievittää yleistä tilaa kohotetussa kehon lämpötilassa.
  • Prosessin aktiivisuuden vuoksi sairauden nopean etenemisen ja potilaan tilan heikkenemisen vuoksi tarvitaan kuitenkin hätähoitoa ja ottamaan tiettyjä lääkkeitä tehokkaasti.

Lyellin oireyhtymä lapsilla (kuva)

Huumeiden menetelmä

Lyellin oireyhtymän diagnosoinnissa uhrin apua tulee antaa sairaanhoitolaitoksen tehohoitoyksikössä. Nopean mahdollisen ihon kipua lievittävien tuotteiden käyttö, joka poistaa aktiivisen patologisen prosessin, jolloin ihon ylempi kerros erottuu, mahdollistaa potilaan vakautumisen.

Suuret annokset injektoitavia kortikosteroideja, särkylääkkeitä ja hemokorrektointimenetelmien käyttö lopettavat nykyisen prosessin. Kaikilla käytetyillä lääkkeillä annetaan huomattava parannus potilaalle alennetussa määrässä.

Tämän taudin hoidossa käytetään integroitua lähestymistapaa, jossa yhdistyvät uusimman sukupolven laaja-alaisten antibakteeristen lääkkeiden käyttö, stimuloivat ja tukevat munuaiset, ja myös keino vähentää veren hyytymistä.

Muut menetelmät

  • Kirurgista interventiota Lyellin oireyhtymän havaitsemiseksi ei yleensä tarvita.
  • Lääkinnällisen vaikutuksen, sidoksen, alusvaatteiden vaihdon ja steriilisen hoidon lisäksi on kuitenkin tehtävä säännöllisesti vain vahingoittuneen ihon, mutta myös limakalvojen hoitoa.

Lyellin oireyhtymän ehkäisy

Tämän ihon patologisen tilan esiintymisen estämiseksi on välttämätöntä sulkea pois minkä tahansa sairauden hoito useilla lääkkeillä samanaikaisesti (enintään 5-7 lääkettä samanaikaisesti), jos on taipumus allergisten ilmenemismuotojen ilmaantumiseen itsehoidon estämiseksi ja lääketieteellisen avun pyytämiseksi poikkeavuuksien varalta.

komplikaatioita

Nykyisen prosessin kehittymisen nopeuden vuoksi on todennäköistä, että munuaisissa ilmenee negatiivisia ilmentymiä, joten tukihoito estää negatiivisten ilmentymien mahdollisuuden. Myös jos hoito on riittämätön, ihon kunto voi pahentua.

Lyellin oireyhtymästä selviytyneiden tilastojen ennuste on kuvattu alla.

Kun toimitetaan oikea-aikaista apua, elinajanodote laskee hieman:

  • 5-vuotinen elinaika sairauden parantamiseksi alkuvaiheessa on 95–98%,
  • Kun sairaus kehittyy ja sen hoito on myöhemmässä vaiheessa, 5-vuotinen eloonjäämisaste on noin 75-82%.
http://stop-allergies.ru/sindrom-lajella-prichiny/
Enemmän Artikkeleita Allergeenit